缩写 | 13自身抗体名称 | 靶抗原 |
PR3 | 抗蛋白酶3抗体 | 蛋白水解酶3，一种多功能蛋白（29kD），存在于中性粒细胞的嗜天青颗粒、单核细胞的颗粒和内皮细胞的胞浆中。 |
MPO | 抗髓过氧化物酶抗体 | 髓过氧化物酶，一种同型二聚体（140kD），主要存在于中性粒细胞嗜天青颗粒中。 |
GBM | 抗肾小球基底膜抗体 | 四型胶原的α3链的球形C端非成胶区1（NC1，43kDa），主要位于肾和肺的基底膜。 |
临床意义
抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎、炎症性肠病、自身免疫性肝病等疾病的诊断与鉴别诊断具有重要意义。目前，ANCA已成为自身免疫性疾病重要的临床常规检验项目，ANCA主要分为cANCA和pANCA，cANCA的主要靶抗原是PR3，pANCA的主要靶抗是MPO。
抗体 | 临床意义 |
抗PR3抗体 | 韦格式肉芽肿(WG)的诊断标志，阳性结果具有高特异性95-98%，支持对早期间歇性WG及各种局限型WG的确诊；灵敏度取决于疾病的阶段和活动度：非活动的早期50%，活动性的单或少症状期（包括肾或肺）60%，活动性全身症状期95-100%。 与疾病活动性密切相关，常用作判断疗效和疾病复发的评估指标。 |
抗MPO抗体 | 显微镜下多血管炎（MPA）的诊断标志，灵敏度60-80%，特异性>99%。 免疫组织学阴性（寡免疫性）局限型坏死性肾小球肾炎和增生性快速进展性肾小球肾炎（RPNG）的诊断标志，检出率65%。 Goodpasture’s 综合征（肺出血肾炎综合征）中检出率30-40%，患者多为老年人，对免疫抑制治疗的反应比仅GBM阳性的患者好。 滴度常与相关血管炎疾病的活动度相关。 |
抗GBM抗体 | 肾小球基底膜肾炎（肺肾综合征、不伴肺出血的急进性肾小球肾炎、独立的肺出血）的标志性抗体，诊断灵敏度和特异性均为95%。 在急进性肾小球肾炎（RPGN）中的检出率为15-20%。GBM抗体阳性的肾小球肾炎预后最差。同时检出GBM和ANCA（尤其 |